Conociendo a la fibrosis quística
| Autor | Jorge Alberto García |
Un beso es una muestra de afecto, pero si se siente salado al presionar los labios es también un elemento para pronosticar fibrosis quística en una persona.
Este mal es una enfermedad genética, congénita y hereditaria que afecta el funcionamiento del sistema respiratorio, gastrointestinal y urogenital, además de las glándulas sudoríparas de niños y adultos.
La mutación de un gen afecta la producción de la llamada proteína reguladora de la conductancia transmembrana de fibrosis quística, vital para que transiten sustancias destinadas a las necesidades metabólicas en el cuerpo.
La proteína reguladora se encuentra en los epitelios secretores de ciertas glándulas que producen estas secreciones en varios aparatos del organismo.
"Ésta actúa como un canal para que los iones de sodio y cloro entren y salgan de las células, pero en ellos este mecanismo de transporte falla", explica Fernando Mata Ávalos, neumólogo intensivista.
Se calcula que en México uno de cada 7 a 9 mil niños puede llegar a tener la enfermedad, una incidencia menor comparada con los países desarrollados, donde suele presentarse en uno de cada mil 500 a 3 mil.
La fibrosis quística se transmite de padres a hijos cuando ambos son portadores sanos del gen defectuoso: aproximadamente un 25 por ciento de ellos tiene posibilidades de nacer con este padecimiento.
EXCESO DE SECRECIONES
Los cuadros más graves se manifiestan con síntomas desde los primeros días o semanas de vida, mientras que otros no los presentan hasta la adolescencia.
El acumulamiento de secreciones bronquiales espesas provoca tos crónica, cuadros de sinusitis y neumonía recurrentes. Estos últimos causan anormalidades en los bronquios, llamadas bronquiectasias.
"La principal causa de muerte es por insuficiencia respiratoria, ya que a lo largo de los años los pulmones se deterioran y se van mermando sus funciones", comenta el neumólogo intensivista Mata Ávalos.
Las anormalidades bronquiales llegan a ser tan grandes que con el tiempo impiden la función pulmonar y bronquial y producen infecciones respiratorias cada vez más severas.
El moco bronquial tiene como objetivo mantener húmedas las vías respiratorias, pero esta anormalidad provoca el efecto contrario: las secreciones bronquiales se vuelven espesas, se acumulan y esto predispone a infecciones, sobre todo de la Pseudomonas aeruginosa, una bacteria que no afecta a la gente sana.
Se aloja normalmente en los pulmones, ya que sus vías respiratorias están susceptibles...
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